“苹果之父”乔布斯的去世，将胰腺神经内分泌肿瘤这种罕见的疾病带入了公众视野。网络上许多媒体把乔布斯的死归咎于胰腺癌，误导了不少群众。事实上，乔布斯患的是胰腺神经内分泌肿瘤，并非所谓的胰腺癌。神经内分泌肿瘤的存在感并不高，但近年来该病发病率呈明显上升趋势，30年内发病率增加了5倍。据报道，在西方国家，该病发病率仅次于结肠癌、直肠癌，我们也必须给予重视。下面我们将带大家了解胰腺神经内分泌肿瘤。
Q1：什么是神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这类细胞可分泌神经激素，调节其他器官的功能。由于神经内分泌细胞分布在全身各处，因此该病也可以发生在全身各处，但最常见于胃、肠、胰腺等消化系统。神经内分泌肿瘤既有表现为生长缓慢的良性肿瘤，也有表现为低度恶性的肿瘤，还有表现为高转移性，恶性程度较高的肿瘤，它是一大类肿瘤的统称。根据分化状态可以分为分化好的神经内分泌瘤，分化差的神经内分泌癌以及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤。需要注意的是神经内分泌瘤不是癌，也会出现转移。
神经内分泌细胞
Q2：胰腺神经内分泌肿瘤与胰腺癌的区别
胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌容易被混为一谈，但两者在发病机理、生物学特点、预后等多方面截然不同。起源于胰腺导管或腺泡的一类肿瘤称为胰腺外分泌肿瘤，也就是我们常说的胰腺癌，这类肿瘤恶性程度较高，对放、化疗不敏感，预后差，易复发。另一类肿瘤起源于胰腺的神经内分泌细胞，叫做胰腺神经内分泌肿瘤，这是一种恶性程度相对较低，预后较好的肿瘤，患者生存时间更长。乔布斯确诊时已出现肝转移，如果是胰腺癌出现肝转移，生存期限仅8个月，而乔布斯的生存期限却长达8年。
Q3：胰腺神经内分泌肿瘤的病因
病因尚未明确，可能与基因突变有关。某些遗传性综合征会提高患病概率，包括：
1.I型多发性内分泌腺瘤病
2.VHL综合征
3.I型神经纤维瘤病
4.结节性硬化病
Q4：胰腺神经内分泌肿瘤的临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤根据其分泌激素的能力可分为“功能性”和“非功能性”两类，功能性肿瘤会大量分泌激素，产生相应症状；非功能性肿瘤不产生或不能产生足量激素造成明显的症状，因此早期难以发现，常在扩散后才被诊断出来。
依据激素的种类，功能性胰腺神经内分泌瘤包括：
1.胰岛素瘤：胰岛素大量分泌，可导致顽固性低血糖，此类病最常见；
2.胃泌素瘤：第二常见的疾病，症状常表现为胃溃疡、上腹痛、腹泻；
3.胰高血糖素瘤：临床表现多样，包括糖尿病、游走性红疹、恶病质；
4.血管活性肠肽瘤：较为罕见，特征性的临床表现为水泻、低血钾、脱水、胃酸缺乏；
5.生长抑素瘤：可表现为糖尿病、胆结石、腹泻；
6.促肾上腺皮质素瘤：症状为库欣氏综合征，主要表现为痤疮、满月脸、继发性糖尿病、向心性肥胖、高血压、骨质疏松等；
Q5：胰腺神经内分泌肿瘤的筛查
常通过患者的临床症状、肿瘤标志物（嗜铬素A)的血检、CT、MRI、内镜超声等影像学手段结合病理检查进行诊断。功能性神经内分泌肿瘤常表现明显症状，因此不难诊断，而非功能性神经内分泌肿瘤则无典型的临床症状，诊断难度较大。
很多人体检发现胰腺上出现了一个肿块，惊恐万分，以为自己患上了胰腺癌，其实不然。胰腺上的肿块除了胰腺癌，还有胰腺癌神经内分泌肿瘤，也可能是良性肿瘤。到底是哪种肿瘤需要进行穿刺活检或手术切除进行病理检查方能明确。
若不幸患上胰腺神经内分泌肿瘤，应保持向上的心态，积极配合医生治疗。胰腺神经内分泌肿瘤远没有胰腺癌那么可怕，根治性手术患者20年的存活率50%，患者甚至可以长期带瘤生存。病魔并不可怕，请相信医学。
华中科技大学护理学院刘孜威
华中科技大大学第二临床学院田沁灵
华中科技大学同医院杨盛力胡建莉
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