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颅内表皮样囊肿是罕见的先天性病变，它们是由于神经管闭合过程中外胚层异常所致，通常出现在中年，模拟脑脊液在CT和MRI上，除DWI表现为局限性扩散外。手术治疗，预后良好。
流行病学虽然以先天性为主，但表皮样囊肿通常生长缓慢，因此需要许多年才能出现。一般病人年龄在20至0岁之间。
临床表现表皮样囊肿的征状是由逐渐的肿块效应所致，其表现包括：
头痛：最常见颅神经症状小脑症状癫痫发作颅内压升高复发性无菌性脑膜炎并不常见，但已被认识到。病理学表皮样囊肿可能是先天性的(最常见的是神经管关闭时外胚层包涵体所致)或后天(手术后或创伤后植入)。病理上，颅内表皮样囊肿与岩尖中耳先天性胆脂瘤，它们不同于皮样囊肿有表皮和皮肤的附属物，如头发和皮脂腺囊肿，成熟畸胎瘤有三个层次。它们宏观上是白色和珍珠状的，可以是光滑的，分叶的，或结节状的。内部囊性成分通常充满脱落的上皮角蛋白和胆固醇晶体；表面呈乳脂状，呈蜡状。颅咽管瘤，它们在组织学上有一些相似之处。胆固醇和角蛋白成分解释了它们独特的成像特性。位置硬膜内：90%桥小脑角：0-0%鞍上池:10-1%第四脑室:~17%中颅窝半球间：%脊柱(罕见)硬膜外：10%大部分在颅骨内特征颅内表皮样囊肿表现为分叶状病变，填充和扩大脑脊液间隙，并产生逐渐的肿块效应，包裹邻近的神经和血管。后颅窝囊肿的一个共同特征是使基底动脉远离桥脑。CT细胞碎片和高胆固醇含量的结合使表皮样物质的密度降低到大约0Hu，因此密度可以与CSF相同，看起来就像蛛网膜囊肿。钙化见于少数病例(10-2%)。极少数表皮样囊肿可能由于出血、皂化或蛋白质含量过高而呈高密度。无强化，囊壁也很少显示强化。磁共振成像与CT相似的是，表皮样囊肿通常无法与CSF区分开来，除了DWI/ADC有助于区分它们。T1通常与CSF等信号与周围的CSF相比，更高的信号经常出现在病变周围。很少情况下有呈高信号罕见的内出血也会导致高信号。T1C+(Gd)有时可以看到边缘周围的薄薄的强化。在罕见的恶性变性病例中，强化变得更加明显。T2通常与脑脊液等信号(6%)略高信号(3%)，等同灰质很少出现对灰质的低信号FLAIR通常不均匀的信号；高于CSF提防脑脊液搏动微影，可以模仿这种外观DWI/ADC由于异常限制扩散和T2穿透有助于鉴别蛛网膜囊肿治疗与预后手术切除是治疗的选择，如果有症状。然而，完全切除是困难的，因为并不是所有的组织都可以被切除，特别是在脑神经和血管周围。因此，复发并不罕见，尽管生长缓慢。CASEF20头疼CasecontributedbyDrKosukeKato?右侧颞前区有一个大的轴外病变，邻近右侧额下叶和右颞叶的相关肿块效应。右侧杏仁核上移。T1信号强度低，T2信号强度高，不完全抑制和扩散限制。病人接受开颅手术切除病灶。最终诊断：表皮样囊肿。CASE2CASE3CASE-END-
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