肝囊肿
肝囊肿的发病率报道在1.4%-5.3%之间,可分为先天性及后天性两种。先天性肝囊肿一般为肝内胆管淋巴管发育障碍所致,常为多个,囊液内不含胆汁。后天性肝囊肿常为潴留性囊肿,为肝内小胆管囊性、不完全性阻塞,常因炎症、水肿、结石阻塞或瘢痕收缩所致,囊内多含有一点浓度胆汁。两类肝囊肿其囊壁均为纤维组织而内侧盖以上皮细胞。
1、症状肝囊肿一般无临床症状,当囊肿增大到一定程度时,可压迫周围脏器而出现相应的临床症状,如饭后饱胀、食欲减退、嗳气、恶心呕吐;极少数患者还可出现囊肿破裂或囊内出血而引起急性腹部疼痛。如并发感染可伴寒战、发热、剧痛、*疸。
2、体征肝脏可肿大表面不平或可扪及肿块伴弹性。
3、实验室检查多为阴性,部分病例可有碱性磷酸酶升高及磺溴酞钠潴留,*疸者胆红素升高等。
4、声像图表现:
(1)外形为圆球形或椭圆形,多房性囊肿可为不规则形。
(2)包膜薄而清晰,通常囊壁厚度在1mm以下。前后壁均为弧形,光滑,后壁回声较前壁明亮,侧壁回声失落,后方回声明细增强、内收。内部以无回声多见,少数囊肿内部具有细小回声。大型囊肿可对周围肝内管道产生压迫及扭曲。多房性囊肿可为不规则形,内可见多条纤维分隔分成大小不等多个囊腔。
(3)合并感染、出血,囊内漂浮弥漫性点状低回声,壁厚,边缘不整。
(4)彩色多普勒(CDFI):肝囊肿在彩色多普勒上多未能检测到彩色血流信号。在有感染的病例病例中可在囊壁或分隔上检测到动脉性彩色血流,RI多较低。
5、注意事项
(1)一定要加彩流,可能会使你看到另一种结果。
(2)要重视后方回声,有的小囊肿可能无回声不好发现,但是容易发现彗尾状的强回声带。
(3)肝内发现小囊肿时,应侧动探头、追踪与周围结构关系避免与肝内血管横断面相混淆,血管断面改变角度为管状回声,并能显示彩色血流信号。肝内发现中等大小囊肿时,应确定囊肿具体来源,与胆囊、胆道囊肿、胰腺囊肿相鉴别。
(4)要警惕囊腺瘤及囊腺癌。
6、临床治疗
一般而言,无症状的肝囊肿病人,不需特殊处理。囊肿巨大而又出现症状者,可予以适当治疗。
常用的方法:
(1)囊肿“开窗术”或“去顶术”,多在腹腔镜下完成该手术。即经腹腔镜切除部分囊壁,吸净囊液后使囊腔向腹腔开放。
(2)超声引导下经皮穿刺抽液,注无水乙醇硬化治疗,使囊壁上皮细胞发生凝固性坏死,失去分泌功能,从而消除囊肿。
多发性肝囊肿一般仅限于处理其中可能引起症状的大囊肿,以缓解症状。对病变局限于肝的一段或一叶,且伴有症状,或开窗术效果不佳者,也可行病变肝段或肝叶切除。
多囊肝
多囊肝是一种先天性常染色体显性遗传疾病,有家族倾向,女性多于男性,中年发病,有近一半患者合并肝外多囊性病变,以多囊肾为主,脾、胰腺等器官可见累及。囊肿在肝内弥漫分布、大小不一,直径从数毫米至十几厘米,绝大多数累及全肝。该病发展缓慢,病程较长,早期多无症状,一般在30-50岁出现症状,当囊肿增大到一定程度时可影响肝脏功能,可出现腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐、间歇性或持续性右上腹不适、隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胆管时可发生*疸,压迫门静脉可发生腹水。囊肿较大者有破裂或内出血风险,当发生时可出现失血性休克和急腹症。
1、超声表现:
(1)肝脏不规则增大,形态失常,病变所在肝叶更为明显。
(2)肝实质内布满大小不等的圆形或类圆形无回声区,其大小相差悬殊,囊壁薄而光滑,囊肿之间互不相通。
(3)囊肿间可见正常肝脏组织回声,严重者肝内正常管道结构及肝实质显示不清。
(4)肾脏、脾脏、胰腺等可有相应多囊性声像图表现。
2、注意事项
(1)多囊肝合并多囊肾致病基因位于第16对常染色体上,DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。
(2)病情一般进展缓慢,但亦存在疾病某一阶段或过度劳累后其中部分囊肿迅速增大。
3、治疗
多囊肝的治疗策略旨在缩小肝体积,缓解症状以及改善生活质量,可以大致分为药物和外科治疗。外科治疗包括囊肿抽液及硬化剂注射、开窗去顶术以及肝切除。肝动脉栓塞也可用于减少肝脏体积,但疗效有限。肝移植只针对症状严重的患者,五年生存率高达80%。目前多囊肝的治疗以外科干预为主,但花费高、术后并发症多且易复发、远期疗效不理想。近几年药物治疗的研究进展,生长抑素类似物、雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、熊去氧胆酸(UDCA)的临床疗效研究正成为研究热点,并在临床试验中证明其在减小囊肿体积,缓解患者症状方面发挥一定的作用,但仍未普及整个多囊肝患者群体。
多囊肝与肝囊肿的比较:
多囊肝的囊肿多发而密集,囊肿大小不一。肝囊肿多单发,或只有几个,囊肿较为规整,不会有套中套的情况。多囊肝的囊肿比较少的处于“静止”状态,不少患者的囊肿生长甚为迅速,并且不断产生新的小囊肿。囊肿内的压力也较高,导致肝脏的体积不断增大。有报道,最大者其肝下缘可达到盆腔。肝囊肿的囊肿相对静止,体积增大不明显,有的基本上长期无明显变化。内部的压力也没有多囊肝那样大。所以肝脏的外观和体积没有明显变化。
多囊肝患者常伴有遗传的倾向,大约一半的患者能够查出家族史。肝囊肿属于退行性变化,没有遗传性的特点。
多囊肝的预后没有肝囊肿的预后好,有可能出现肝功能障碍甚至是衰竭,很有可能要进行肝移植。而肝囊肿对身体没有大的妨碍。而且令人生畏的是,多囊肝还有可能同时伴有多囊肾,这样更是让患者雪上加霜。
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