并不简单的甲状舌管囊肿 - 胰腺囊肿

TUhjnbcbe - 2021/12/5 14:42:00

甲状舌管是由胚胎早期连接甲状腺与舌盲孔的狭窄管状结构，胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺；第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔，若发育过程中甲状舌管退化不全、遗留在颈深部组织内，管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成的潴留性囊肿，称作甲状舌管囊肿（TGDC）。TGDC通常有完整包膜，外层由纤维结缔组织包绕，内壁衬有纤毛柱状上皮、扁平上皮、鳞状上皮等上皮细胞。与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。TGDC可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。通常表现为颈部甲状舌骨莫膜处可压缩性包块，极少数可发生在舌盲孔处，称为舌甲状舌管囊肿(LTGDC)，也可称为内生型甲状舌管囊肿，发生率为0.6%～3%。LTGDC多由舌盲孔突向咽腔，临床检查可见舌根正中薄壁囊肿突出，易与会厌囊肿或舌根黏膜下潴留性囊肿相混淆，囊肿较小时，可无任何临床症状或仅表现为单纯性喉喘鸣，囊肿较大时像活瓣一样阻塞喉部，可导致会厌向声门区推压，产生极为严重的呼吸及进食困难呼吸窘迫甚至窒息死亡。舌盲孔处的舌甲状舌管囊肿（内生型TGDC）↑TGDC可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘。甲状舌管可以在舌骨前方，也可以在后方，还可以穿透舌骨向下（甲状舌管在舌骨前方或后方都容易理解，那到底有何“神奇的力量”能让它穿透舌骨呢？答案在文末）

甲状舌管囊肿根据瘘管走行分型示意图

Ⅰ型：瘘管走行于舌骨前方或后方，与舌骨并无明显连接；Ⅱ型：瘘管走行于舌骨前方或后方，与舌骨紧密连接；Ⅲ型：瘘管穿行舌骨1．舌盲孔;2．会厌;3．舌骨;4．瘘管;5．囊肿

甲状舌骨囊肿并不是以单管形式直接开口于舌盲孔。其三维主体结构研究证明：囊肿或其瘘管呈网状分枝在舌骨下向头端延伸，在舌骨水平形成多个相互沟通具有分泌功能网状分枝，外形似头盖状，这些头盖状分枝可在舌骨前、后或贯穿舌骨，然后汇成单管离开舌骨向头侧延伸，并在舌盲孔附近再次形成多个相互沟通、具有分泌功能的网状分枝分布于舌盲孔。

甲状舌管癌是发生于甲状舌管残余或甲状舌管囊肿内的一种罕见疾，多为甲状腺源性的乳头状癌，甲状舌管囊肿和瘘管中有时可见甲状腺组织，目前大多数学者认为甲状舌管癌是起源于甲状舌管中的异常甲状腺组织发生恶变，即甲状舌管癌为一种原发性癌。最常见者为乳头状腺癌，占82%左右。其他还有滤泡状癌、鳞状细胞癌、未分化癌、乳头和滤泡混合性癌、Hurthle细胞癌、泡状癌及退行性癌等。因异位甲状腺组织通常缺乏滤泡旁组织，故无髓样癌。其他与甲状腺起源的癌分类一致，这也从理论上支持了甲状舌管癌原发于甲状舌管的学说。

手术切除时甲状舌管囊肿主要治疗手段，Sistrunk切除术最为经典且应用最为广泛，切除范围包括舌骨中间部分及舌盲孔周围的舌根部分组织，复发率从单纯囊肿切除术的40%以上降至5%以内。

Sistrunk手术方式需切除部分舌骨↑

Sistrunk手术主要步骤为自上而下分离囊肿或瘘管至舌骨，将舌骨体中段与肌肉、舌甲膜分离，并将舌骨体中段、舌骨膜一并切断。继续分离瘘管至舌盲孔，最后对创口进行荷包缝合。切除后的舌骨中段多数可见不规则的窦道组织对于颈部肿块手术前均应行彩超或CT检查，确定正常位置有无甲状腺组织，需排除异位甲状腺的可能，同时可明确与舌骨的关系及颈部有无肿大淋巴结等。（关于异位甲状腺内容可点击→认识异位甲状腺）。以下为两例甲状舌管囊肿Case1

Case2

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胎儿大脑中动脉测量那些事儿（连载）第一章都是Mari惹的祸？

关于甲状舌管与舌骨的位置关系，可以在舌骨前、舌骨后，还可以贯穿舌骨，这主要时由于舌骨早期并非是一块完整骨，而是由几块软骨性舌骨融合而成，在甲状舌管退化时，左右两侧软骨性舌骨开始在中线融合形成舌骨，可以包绕甲状舌管或在甲状舌管的前方、后方融合，并将其分为舌骨上和舌骨下两部分。因此，欲避免术后复发应切除包绕瘘管的舌骨中段。杨杨科大附院