病史简介
患者：男，45岁，工人，温州人。
主诉：腰背部疼痛伴左下肢无力、右侧肢体麻木2年，加重20天。
现病史：腰背部疼痛伴左下肢无力、右侧肢体麻木2年，患者20天前搬重物后突感腰背部疼痛及左下肢无力、右侧肢体麻木加重，平躺时疼痛加剧，无法平躺，遂至我院就诊，查MR提示：T10椎体平面脊髓内结节，考虑脊髓血管母细胞瘤，胸段脊髓空洞征。门诊拟“椎管内占位”收住入院
既往史：高血压病史半年，未服药，控制情况不佳。8医院行甲状腺切除术。
入院查体：神志清，精神可，右侧肌力5级，左下肢肌力4级，肌张力双侧对称。右侧肚脐下痛觉减退，左侧正常，浅反射（++）、深反射（++）。双侧病理征阳性。小脑功能检查无异常。
辅助检查：
-04-10MR:T10椎体平面脊髓内结节，考虑脊髓血管母细胞瘤，胸段脊髓空洞征（图1）
-04-12CT:T10-L3椎体CT未见明显异常，两肾多发囊肿（图2）
图1：T2WI可见明显的脊髓占位效应，病灶周围节段脊髓空洞，病灶周围伴明显粗大的血管流空影，增强后病灶明显强化，考虑脊髓血管母细胞瘤可能。
图2：-04-12CT提示：患者合并两肾多发囊肿，考虑VonHippel-Linda综合征可能。
诊治经过
术前科室讨论：患者收入我科后行科室讨论，考虑脊髓血管母细胞瘤诊断基本明确，有手术指征，为明确肿瘤供血动脉和引流静脉建议术前完善脊髓CTA及DSA检查（图3、4），同时行病变节段的X线定位。
图3：脊髓CTA：见T10平面一富血供病变，由右侧肋间动脉前支供血。
图4：脊髓DSA：见T10平面一富血供病变，由右侧肋间动脉前支供血，经向头尾两个方向引流。
手术过程：
全麻后转俯卧位，全程电生理监测，作T9~T10腰背部正中切口，剥离两侧椎旁肌肉，脊柱拉钩撑开，暴露T9、T10棘突及椎板，枪状咬骨钳咬开T10椎板及棘突，暴露椎管，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，即见肿瘤组织，约13×30×17mm大小，张力高，色红，供血极丰富，然后沿肿瘤边缘逐步游离，肿瘤上极右侧，见粗大的肿瘤的供血动脉，术中吲哚氰绿造影确认，无齿镊临时阻断，肿瘤表面张力明显下降，反复确认后，予以电凝离断。显微镜下继续沿着肿瘤与脊髓的边界分离，电凝下的供应血管，离断肿瘤引流静脉，将肿瘤完全游离后，整块摘除肿瘤，创面止血，缝合蛛网膜及硬脊膜。（图5）
图5：A，暴露椎管；B，切开硬脊膜显露肿瘤；C，游离肿瘤；D，术中吲哚氰绿造影确认供血动脉；E，离断供血动脉，切除肿瘤；F，缝合硬脊膜
术后情况：
患者术后恢复良好，腰背部疼痛症状明显缓解，右侧肢体麻木症状较前改善，左下肢肌力逐渐恢复正常。术后MRI复查提示肿瘤完全切除，脊髓空洞情况逐渐改善。（图6）。术后病理提示：脊髓血管母细胞瘤（图7）。
图6：A，术前MRIT2：明显脊髓空洞；B，术后2天：脊髓空洞稍减少；C，术后2月:空洞明显减少；D，术后6月MRI复查提示:脊髓空洞几乎消失。
讨论：
血管母细胞瘤亦称为血管网织细胞瘤，主要发生在小脑、脑干和脊髓，是一种生长缓慢、富于血管的肿瘤。大多数是散发病例，约20%至30%的病例合并腹腔脏器病变(包括嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)，被称为vonHippel-Lindau（VHL）综合征，该病是一种外显率和表达不完全的常染色体显性疾病。
脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的病变，占所有脊髓肿瘤的2％～6％，男性发病率稍高于女性。脊髓血管母细胞瘤好发于颈段、胸段脊髓背侧及背外侧，常伴发脊髓水肿和空洞，临床表现与肿瘤压迫、脊髓水肿和空洞相关，如感觉障碍、肌力减退、疼痛、反射亢进和大小便失禁等。我们报道的这例患者，以腰痛伴右下肢麻木、乏力起病，MR检查提示：T10椎体平面脊髓内结节，胸段脊髓空洞征，CT提示：两肾多发囊肿，符合vonHippel-Lindau（VHL）综合征的诊断。
对于血管母细胞瘤的治疗，无论单发还是VHL，目前一致认为:手术治疗是最有效的根治性手段。但是由于存在大出血的风险，完全切除脊髓血管母细胞瘤而不造成显著的神经功能缺损对我们神经外科医生来说仍然是一个挑战。髓内脊髓血管母细胞瘤的手术治疗方式不同于其他脊髓肿瘤，血管母细胞瘤切除术应被视为动静脉畸形手术和髓内肿瘤手术的混合手术，并要同时遵循这两种手术的重要原则：包括边界的完整分离、静脉的保护、主供血动脉的确认、脊髓本身的血管的保护和肿瘤的整块切除。同时术前和术中对于主供血动脉和引流静脉的评估对于手术的帮助至关重要。
此例手术病人，术中我们发现肿瘤与脊髓组织之间有较清楚界限，准确识别肿瘤界面，并用小棉块保护肿瘤，沿肿瘤与脊髓之间薄层的胶质增生带小心分离，由于术前我们完善了脊髓CTA及脊髓的DSA，明确了肿瘤由右侧肋间动脉前支供血，所以我们术中很快就寻找到供血动脉，然后使用吲哚氰绿造影明确，并临时阻断，反复确认，从而才放心电凝离断供血动脉。对于引流静脉的处理，我们要尽可能待肿瘤完全游离后再离断肿瘤大的回流静脉，若过早离断，会导致肿瘤急剧膨胀甚至弥漫性出血，影响手术操作。
只有尽可能地遵循脊髓血管母细胞瘤手术的重要原则，才能允许我们以最小的出血量和最佳功能预后来完成这些肿瘤的切除。
参考文献：
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3.VanVelthovenV,ReinacherP,KlischJ,NeumannH,Gl?skerS.Treatmentofintramedullaryhemangioblastomas,withspecialattentiontovonHippel-Lindaudisease.Neurosurgery.;53(6):-13;discussion13-4.
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