定义与临床表现
多囊肾病（PKD)是指双肾多个肾小管节段或（和）肾小球囊进行性扩张，形成多个液性囊肿并最终导致不同程度肾功能损害的一类遗传性肾脏疾病。
1、肾脏表现
肾脏结构异常；腹部肿块；疼痛；出血；感染；蛋白尿；高血压；结石；贫血；慢性肾衰竭。
2、肾外表现
囊性病变可累及肝、胰腺、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中以肝囊肿发生率最高。非囊性肾外表现包括心脏瓣膜异常（二尖瓣脱垂、主动脉瓣和二尖瓣黏液瘤性变）、结肠憩室、颅内动脉瘤等。
注意事项
本病是遗传性疾病,病程长,发展缓慢,预后差。但是早发现、早防治能够延缓疾病的发展,推迟肾功能衰竭的发生。所以多囊肾患者应注意以下十点：
1、戒烟酒
高血压是本病早期临床表现之一,吸烟和饮酒与高血压有因果关系,血压上升的程度与饮酒量成正比。酒对肾脏的刺激尤为大,它可直接刺激多囊蛋白的活性,加快囊内液分泌,加速囊肿生长。因此应戒烟酒。
2、合理饮食
多囊肾患者合理饮食对控制肾功能恶化进展是非常重要的,以清淡富有营养为宜,多吃水果。采用低盐饮食,每天2～3g为宜。禁食过咸类、辛辣类、烧烤类食物,当肾功能不全时,限制动物类高蛋白饮食、油腻类食品、高钾类食品、高磷类食品。
3、注意休息,预防外伤
因体力劳动后,体内代谢产生的*素太多,而受损的肾功能不能排出,会加重肾功能损伤的进展,因此要注意休息,避免腹部创伤,以免损伤肿大的肾脏。
4、衣服舒适
肾脏肿大明显时,用吊带代替裤带,以免囊肿破裂,尽量不穿紧身衣服。
5、积极防治感染及感冒
尿路及其他感染均可使肾功能恶化,嘱患者使用淋浴,不憋尿,大便后手纸向后擦(女性),注意外阴卫生,尽量避免导尿及其他尿路器械检查。反复感冒会对多囊肾患者的肾脏带来很大的免疫损失,会加重肾功能损失的进展,因此要积极防治感染及感冒。
6、控制好血压
多囊肾患者50%并发高血压,由于囊肿生长不断压迫肾脏组织,致使肾脏血液循环受阻,出现缺血、缺氧状况,形成肾性高血压,反过来血压增高可加重肾脏组织纤维化并进行性加重,因此嘱患者定时间、定体位、定部位,严格监测血压,按医嘱服药,控制好血压,避免发生高血压、脑出血等严重后果。
7、避免乱用药
药物对肾脏是有损害的,因此要嘱患者知道对肾脏有损害的常用药物,如庆大霉素、卡那霉素、先锋6号、万古霉素及消炎痛等。就诊时应向医生说明自己是多囊肾患者,根据医嘱用药,尽量避免使用对肾脏有害的药物。
8、自查尿液,定期化验
嘱患者每次小便时注意观察有无血尿及泡沫尿,定期尿液检查,包括尿常规、尿培养、肾功能,医院就诊。
9、做好透析思想准备
随着囊肿不断增多增大,最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭,因此患者要了解早期肾功能衰竭的临床表现,如不思饮食、恶心、皮肤瘙痒、贫血等,一旦出现上述症状应及早透析。
10、加强产前检查
如果未婚者是多囊肾患者,应避免配偶是多囊肾患者,同时在怀孕第10周应做羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检查,因本病呈50%遗传规律,因此分子遗传学的检查可以帮助选择一个健康的孩子,且这个孩子不再携带遗传基因影响后代。
张琳琪肾友会
图片源于网络
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