患儿男,13岁,父母述于2天前发现患儿左颈部一包块,约5cm×5cm×8cm大小。触之呈囊性,触压无疼痛,肿物质韧,边界欠清,活动度可。皮肤无红肿破溃。左侧上肢活动无异常。患儿无发热,无呕吐,生长发育可。
超声检查左侧胸锁乳突肌外侧可见一范围约4.7×3.3×1.5cm无回声,壁厚,内透声差。后方回声增强。
CDFI:血流信号不明显。
大家看到这里,能想到是什么病了吗?
手术治疗见肿瘤位于肌肉深层,与周围组织侵犯粘连紧密,肿瘤呈单囊性,包膜完整。钝性分离肿瘤与周围组织粘连,进一步分离见肿瘤底部与颈部神经束及血管束亦粘连紧密。
病理我们复习下淋巴管瘤淋巴管瘤(Lymphangioma)是淋巴管源性罕见的良性病变,是在胚胎发育过程中,某些原始淋巴管与淋巴系统隔绝后,使淋巴液引流不畅,导致淋巴液聚集、淋巴管异常扩张、结构紊乱而形成的瘤样畸形,也可因外伤、炎症、寄生虫等后天因素导致长期淋巴液流出受阻,淋巴管闭塞扩张而形成。该病发病率为0.12%~0.28%。多见于儿童,占儿童良性肿瘤的5.6%,且70%~90%发生于2岁以前。男女发病相当。
淋巴管瘤的分类:
其中海绵状淋巴管瘤最常见,由扩张较大的淋巴管组成,多房性囊肿彼此相通,多见于头颈部,其次为下肢、臂、腋及躯干。
超声表现根据超声声像图特征,可分为3种类型:
1.强回声型:肿块回声增强,界限清晰,形态尚规整。内部可见点状及“等号状”低回声。
2.囊实混合型:肿块多无包膜,边界尚清晰,内部回声不均匀,可见大小不等的圆形无回声,呈蜂窝状或扭曲扩张的管状结构,并见不规则的强回声,彩色多普勒观察可见肿块壁上点状血流信号。
3.囊肿型:典型特征为沿疏松组织间隙呈“爬行性生长”,肿块较大,单房或多房,呈无回声,边界清,有一定包膜,与周围界限清晰,壁薄,后方回声增强,内可见纤细光带分隔或无分隔,彩色多普勒观察可见肿块壁及光带上点状血流信号。
当淋巴管瘤内伴有出血时,除了上述表现外,病灶囊腔内常见有细密光点回声,探头加压时光点回声有流动感。如下图所示
鉴别要点(1)颈部单房囊性无分隔的囊性淋巴管瘤应与其它原因囊性占位病变相鉴别,如颈部的甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、囊性变较多的神经鞘瘤,以上三者病灶位置相对恒定,并可找出相关解剖标志以资鉴别。
(2)腹腔内囊性占位应与肠重复畸形、胆总管囊肿、胰腺假性囊肿、重度肾积水、卵巢囊性占位鉴别,肠重复畸形者囊壁较厚且与肠壁结构相似,胆总管囊肿与肝门部胆管相通,胰腺假性囊肿有胰腺炎或胰腺外伤史,重度肾积水者不能在同侧发现正常肾脏,对卵巢来源的囊性占位鉴别相对难,但卵巢发生淋巴管瘤的情况较少见。
(3)巨大腹腔内囊性淋巴管瘤且分隔较稀少者有时可能与大量腹水鉴别困难,腹内无回声区边缘有纤细囊壁样结构与周围脏器结构分隔;大网膜来源巨大淋巴管瘤超声可发现腹内肠管位于无回声区后方,多被推挤到脊柱前方周围及腹侧;肠系膜来源的淋巴管瘤可通过高频超声观察病灶浅面或内部有肠管样结构、肠气强回声。
(4)与腹内畸胎瘤超声鉴别有时较困难,畸胎瘤囊性或囊实性常见,但病灶内常能发现“棉团状”稍高回声或斑片状钙化强回声,而淋巴管瘤伴钙化灶少见。
(5)血管瘤与淋巴管瘤皆属脉管瘤,内部皆可表现为管网状结构,但血管瘤无回声区内可显示多少不等的点片状血流信号,探头加压时血流信号有增多表现,常伴斑片状强回声的静脉石,易于鉴别;但当血管瘤机化明显,血供不丰富或经治疗后,二者鉴别较难,可仔细查看病灶内有无静脉石以资鉴别。
(6)少部分囊性淋巴管瘤内部超声可发现内壁或分隔上附着有点片状稍强回声结节,病理下这种现象实为脂质固醇结晶沉着或肉芽肿结节,腹内淋巴管瘤若出现上述表现时可能与腹内囊性恶性肿瘤鉴别困难,此种腹内病灶的出现应考虑到不除外淋巴管瘤可能。
(7)淋巴管瘤超声表现为实性或囊实混合性团块的病例较少见,淋巴管瘤超声表现为实性或囊实混合性团块的病例较少见,依靠超声较难鉴别,需病理明确诊断,但应知道淋巴管瘤有此类表现。
(8)对腹股沟区分隔囊性病灶者,超声检查部位应扩展到腹内区域,以鉴别有无腹内淋巴管瘤蔓延生长到此区域或成为斜疝内容的一部分。
反思总结此病例不典型,因为囊壁较厚,第一印象没有考虑到淋巴管瘤,可是又根据发病部位,排除掉甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿等,多普勒检查,内未见血流信号,排除血管瘤可能,最终还是考虑到淋巴管瘤可能。
参考文献
刘菊仙,邱逦,文晓蓉,周琛云,杨裕佳,向波.小儿淋巴管瘤超声及临床病理特点[J].四川大学学报(医学版),,48(06):-+.
戴学宇,张晨雪.超声对淋巴管瘤的诊断价值[J].中国医学装备,,11(S1):-.
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