先上图：
图1磁共振胰胆管成像（MRCP）（典型病例）图2MRCP（本病例）星星点点胆管树，枝头硕果累累，最可能的诊断是：
病例摘要▎主诉患者，男性，54岁，因“腹痛2周”于年12月2日收入院。
▎现病史
患者诉2周前无明显诱因出现腹痛，主要位于上腹部，呈阵发性隐痛，疼痛与进食、体位无关，多于空腹、夜间发作，伴腹胀、胸闷，无反酸、烧心，疼痛向腰背部放射，无嗳气、呕血、便血，无发热、腹泻、解粘液脓血便、里急后重等，无咳嗽、咳痰、咯血、心前区压榨性疼痛，遂至门诊就诊，以“腹痛待查”收住院。患者起病以来，精神、饮食及睡眠尚可，大小便正常，体重无明显改变。
▎入院查体
T6.5℃，P84次/分，R19次/分，BP/mmHg。
神清，对答切题。全身皮肤及巩膜无*染，未见肝掌及蜘蛛痣。心肺查体无特殊。腹平，未见腹壁静脉曲张，剑下压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征（-），肝脾未触及肿大，肝区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音次/分。双下肢无水肿，病理反射未引出。
▎既往史
12年前因“右肾结石”行“右肾切除术”；既往有输血史，无不良反应；否认外伤及药敏史；预防接种史不详。否认传染病、高血压、冠心病病史。
▎辅助检查
暂无。
▎初步诊断
1、腹痛待查（①消化性溃疡？②胰腺肿瘤？③功能性胃肠病？）；
2、右肾术后。
诊治经过■入院诊治第一阶段：病因筛查
1、实验室检查：血生化、淀粉及脂肪酶、凝血功能、甲功、肿瘤标记物、输血前四项、尿便常规未见明显异常，血常规提示嗜酸性粒细胞百分比稍升高，绝对值正常，进一步血涂片未见明显异常。双肺间质样改变，ANA阳性，滴度1:，1:20均为阳性，抗核抗体谱、肾病血管炎抗体均为阴性。
2、影像学检查：
-07-0腹部B超：肝内外胆管显示段轻度扩张（原因待查）；右肾切除术后，左肾体积大（考虑代偿性）；左肾结石；前列腺轻度增生伴多发钙化；胆、胰、脾、膀胱、腹主动脉显示段未见明显异常。
-12-24胸腹部CT：双肺间质性改变，右肾缺如，左肾结石，其余未见明显异常。
-12-25胃镜：黏膜未见充血、糜烂，胃体见*绿色胆汁附着，乳头区未见异常。
-12-28：上中腹磁共振平扫+胆道水成像（MRCP）：（1）肝内多发囊性低密度影以及结节影，考虑①肝caroli病②肝内多发囊肿。（2）右肾未见显示，请结合临床。（）扫描范围内双侧胸腔积液。
■治疗经过
回顾患者病史，中老年男性，慢性节律性上腹痛，结合患者腹痛特点，考虑消化性溃疡，胰腺肿瘤待排。
入院完善相关检查，血常规提示嗜酸性粒细胞绝对值正常，百分比稍升高，血涂片未见明显异常，患者无皮疹等过敏表现，胃镜下黏膜未见充血、糜烂，暂无嗜酸性粒细胞胃肠炎证据。
血淀粉、脂肪酶、血糖、血钙、CA正常，腹CT胰腺未见异常，胃镜乳头区未见异常，暂无胰腺肿瘤证据。
抗核抗体滴度阳性，无光过敏、皮疹、关节痛等表现，暂无结蹄组织病依据。腹部B超示肝内外胆管扩张，胃镜下乳头区未见病变，结合上中腹磁共振平扫+MRCP提示肝内多发囊性扩张。
图MRCP结合患者病史及影像学表现，患者初步诊断考虑①肝caroli病？；②多发性肝囊肿，③慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。给予抑酸护胃、营养支持对症治疗后，症状改善出院。
认识先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）■Caroli病
Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张，为常染色体隐性遗传病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致，占所有胆管扩张症的1%。年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名。
Caroli病以非梗阻性肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏，其发病机制尚不清楚，目前主要认为其与PKHD1基因突变有关。该基因影响纤维囊蛋白，而该蛋白在肾小管细胞、肝胆管细胞等多器官系统中表达。PKHD1基因的突变导致纤维囊蛋白异常，从而引起肾脏和肝脏的纤维囊性改变，故Caroli病常伴有常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）。
■Caroli病的临床症状及影像学表现
Caroli病根据组织结构主要分为两种类型。
Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统，常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿；Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压，不伴有结石或胆管炎。
目前国外主要依据国际Todani分型，Caroli病属于TodaniＶ型，即单纯性肝内胆管扩张症，我国多采用董家鸿教授提出的胆管扩张的临床分型方法，称为董氏分法。在董氏分型中，Caroli病一共分为A、B两型，对外科手术策略的拟定具有重要意义。二者对比如下：
图4Todani分型
图5董氏分型
■Caroli病的诊断标准
Caroli病临床表现缺乏特异性，I型可完全无症状，经体检偶然发现，II型可有肝硬化、门脉高压等表现。Caroli病的诊断主要依赖影像学检查，影像学检查发现肝内胆道系统的异常扩张，且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张，可考虑诊断为Caroli病。
目前，Caroli病的诊断主要依赖影像学检查。
腹部CT：典型病例可见肝内多发囊状或柱状低密度影，可呈分支样扩张，且与胆管相通，囊状影与轻度扩张或正常的细小胆管影相连，形似“蝌蚪”，呈“囊尾征”或“蝌蚪征”；部分可表现为囊状扩张的胆管内见小圆点状软组织密度影，增强后明显强化，可在偏侧，其成因是门静脉小分支血管被囊肿所包绕，呈“中心点征”，胆管及胆囊一般不受累。
图6多发囊状低密度影，蝌蚪征
图7中心点征
MRI是Caroli病诊断非常有效的一种方法，特别是利用MRCP，能够更加完整、全面、清晰地显示胆道，部分学者甚至把MRCP作为术前诊断Caroli病的金标准。扩张的胆管表现为长T1、长T2信号，并可见扩张的小胆管悬挂在胆管树的枝头，呈吹泡状或葡萄状，形成“悬挂征”。
图8悬挂征
■Caroli病的治疗及预后
该病为癌前病变，国内报道癌变率2.5%-16%不等，一旦确诊，建议行手术治疗，因此，对于无症状暂不行手术者，需定期随访。术后半年内每３个月、半年后每６个月需复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物（CA、CEA等）及腹部超声、CT、MRI等检查。
表1国内Caroli病治疗方案董氏分型
总结Caroli病为基因遗传病，临床较为少见，临床上多依靠临床症状及影像学诊断，对于不明原因肝内胆管扩张，排外常见结石、胆管肿瘤等常见疾病导致的胆管扩张，可考虑该病。该病为癌前病变，国内外报道癌变率2.5%-16%不等，因此一旦确诊，建议行手术治疗，术后需定期随访。
参考文献：
[1]代文全,刘南秋,龚建平.先天性肝内胆管扩张症的诊治进展[J].检验医学与临床,,17(17).[2]董家鸿,郑秀海,夏红天,等.胆管囊状扩张症:新的临床分型与治疗策略[J].中华消化外科杂志,(05):70-77.[]沈新平，沈比先，赵清洲，沈绍波。Caroli病的CT和MRI诊断。中国医师杂志.,(08)，-.[4]肝内胆管癌外科治疗中国专家共识(版)[J].中华消化外科杂志,,20(1):1-15.DOI:10./cma.j.cn-1211-.[5]中华医学会外科学分会胆道外科学组.胆管扩张症诊断与治疗指南(版)[J].中华消化外科杂志，，16(8)：-.本文首发：医学界消化肝病频道本文作者：陈徐佳本文审核：杨卫生医院副主任医师责任编辑：Mary版权申明
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