副门静脉系统是指肝十二指肠韧带上门静脉干以外的静脉系统，当有门静脉梗阻时起到代偿门静脉的作用。这些静脉包括胆囊的深部静脉，沿胆总管上行的静脉，肝动脉壁上的小静脉，肝十二指肠韧带中的小静脉等。此等静脉在正常情况下并不明显，但当有门静脉阻塞时，则极度扩张成为非常薄壁的血窦，包裹着胆管。胆囊壁上的亦是扩张的血窦和曲张的静脉，扩张的静脉网分流全部门静脉血流，患者可无门静脉高压，肝功能也可正常。此等情况下，胆道手术极端困难或是不可能，手术前可用增强ct扫描及彩色多普勒超声诊断。
以上是*志强院士对门静脉海绵样变的概念描述。
此患者的病史相当复杂：
两年来病史大致情况：
1.18年7月行腹腔镜胆囊切除术，术后背部放射性疼痛，医院查不出病因，在无药物能止痛的情况下，18年10月做了神经阻滞针。
2.19年5月医院，多位专家。有LC手术误夹说，自身免疫性胰腺炎说，并试用泼尼松治疗2个月，无明显好转，停药后3天出现*疸。年初先后两次在我院置入胆道支架2根。
18年至20年相关检查：
1）：18年10月胸部、上腹部CT平扫
诊断：腹腔干增粗，动脉瘤可能？
2）：19年7月上腹部CT平扫、增强
诊断：1.胰腺来源新生物？包绕腹腔干
2.胰腺尾部改变，陈旧性损伤或慢性炎症可能
3）：电子胃镜
1.微创术后，壶腹部占位，转移瘤可能？
2.十二指肠主乳头增大，提示变硬SR=11.33。
4）：19年9月胰腺增强CT
1.肝内外胆管扩张，胆总管下段见片状高度密度影
2.十二指肠乳头略增大
3.胰腺尾部囊性灶，囊肿？
4.双肾囊肿
这次手术的目的，胆肠吻合内引流，取活检。
术前检查，提示门静脉海绵样变：
MRCP:
手术难度非常大。术中所见：
患者术后恢复良好：
相关知识：
门静脉海绵样变（cavernoustransformationoftheportalvein，CTPV）：儿童多为原发性，成人门静脉海绵样变多属继发性。其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞计数增多）、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。
B超表现：
正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状血管影，或呈蜂窝状，其内见血液流动，血流方向无规律；血管壁增厚回声增强，可见血管内血栓。
彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；
Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉；
Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属继发性CTPV表现。
增强CT表现：
1）：门静脉走行区结构紊乱正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。
2）：肝实质灌注异常在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。
3）：伴门静脉高压患者可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。
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