白癜风袪白诀窍 https://m-mip.39.net/disease/mipso_6511103.html家族性多发性内分泌瘤病（MEN）国家癌症中心中医院胰腺肿瘤中心胰胃外科家族性多发性内分泌瘤病（MEN）是一种较罕见的常染色体显性遗传疾病，表现为不同部位的内分泌肿瘤并且为家族式发病、临床上分为1型（MEN1）和2型（MEN2）。其中MEN1型多见，其典型的临床特点有：1.文献报道MEN1的发病率为1/20～万。2.MEN1由甲状旁腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤和垂体瘤三者组成。3.甲状旁腺受累约90％，主要为增生、少数为腺瘤。4.胰腺神经内分泌肿瘤次之，约占80％，常为单个或多个小腺瘤，其中最常见的是胃液素瘤、无功能胰腺内分泌瘤等，以胃泌素瘤为MEN1首发症状者约占40%。另外，起源于胰岛细胞的肿瘤是MEN1患者发生死亡的最常见原因。5.合并垂体瘤者约60％（以泌乳素瘤最常见）。6.家族性支气管神经内分泌肿瘤及胃神经内分泌肿瘤也可能是MEN1的表现之一。7.1/3的病例可能出现肾上腺皮质的异常,通常为增生、与垂体腺瘤产生的ACTH相关,但库欣综合征(Cushingsyndrome)少见。8.MEN1的临床表现主要是相应脏器肿瘤的临床表现，如头痛、视野缺损、腹泻、腹痛、泌尿系结石等。9.MEN1的影像学表现、诊断和鉴别诊断与相关肿瘤影像学特点相似，需与其他神经系统、消化系统及泌尿系统疾病，单纯性垂体、胰腺、甲状旁腺肿瘤/癌进行鉴别。10．MEN1的治疗可分为手术及非手术治疗，不同肿瘤组合的MEN1的治疗各异，主要参考不同部位神经内分泌肿瘤的治疗原则。