医院协和医生说
朱女士被罕见的副神经节瘤折磨了8年，血压、血糖忽高忽低，头痛、眩晕如影随形。该肿瘤藏于腹腔深处，不仅手术难度大，而且围术期风险很高，令很多医生望而却步。医院嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疑难病会诊专业组帮助朱女士稳定血糖血压后，泌尿外科团队漂亮完成了“3D腹腔镜肝段下腔静脉后副神经节瘤切除术”，让她重获健康。
51岁的朱女士8年前忽然开始出现间断性头痛、眩晕。当地医生诊断为高血压。虽然口服着降压药，但她的血压总是“跳舞”，忽高忽低，血糖也开始升高，需要每天注射两次胰岛素才勉强维持。CT检查发现，朱女士的胰头后方长了一个约47mm61mm的肿瘤。这是一个罕见的副神经节瘤，发病率为十万分之一，分泌了大量的儿茶酚胺类激素，导致了朱女士目前的一系列症状。
▲CT发现朱女士体内的副神经节瘤
“真凶”已被发现，但朱女士的肿瘤埋藏于腹腔深处，前方有肝脏、胰腺等重要脏器重叠覆盖，表面有粗壮的下腔静脉日夜奔涌，瘤体被门静脉及腹主动脉分支紧紧覆盖，血运丰富，与周围组织器官界限不清。而且肿瘤分泌的激素量大，围术期容易导致血压、心率剧烈波动，让患者的治疗更加险象环生、惊心动魄。外院建议朱女士来协和“碰碰运气”。
医院嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疑难病会诊专业组接诊了朱女士。会诊后，专家们一致同意，先由内分泌科为朱女士进行系统的药物治疗，调节朱女士的心率、血糖和血压，缓解头痛、头晕等症状。经过4个月药物的准备，朱女士的血压、血糖趋于平稳，手术的条件成熟了。
泌尿外科团队果断接手，为朱女士进行完善的术前准备，邀请多学科会诊，制定了细致的手术方案，并进行了副神经节瘤的3D可视化重建。
▲亮*色部分为朱女士的副神经节瘤，被体内的血管、脏器层层包裹
8月29日，泌尿外科文进主任医师、王文达主治医师和肝脏外科杨晓波主治医师共同上台，为朱女士施行手术。术者小心翼翼地沿着下腔静脉向近心端游离，用3D腹腔镜逐步将肝面上翻以暴露术野。术中可见下腔静脉已被后方的肿瘤高高顶起，管腔明显狭窄。肿瘤上极深嵌入于肝脏深面，手术空间狭小，操作困难。肿瘤周围血供丰富，与肝短静脉、下腔静脉存在多支交通血管。
每一步操作，都像是在拆除炸弹上的引信。一位术者负责暴露视野，另一位负责剥离肿物。术者出手必须又快又准，稍有颤动就可能造成血管破裂。一旦破裂，血液将快速填满狭小的手术空间，淹没术野，或造成不可挽回的后果。此时此刻，手术室里安静极了，只能听到心电监护的滴答滴答和手术器械有序传递的声音。
终于，手术团队将肿物从血管、器官、组织交织而成的大网中完整剥离，彻底切除，并完好地保留了双侧肾脏。麻醉科迅速给予去甲肾上腺素等药物治疗，有效防止了朱女士心率、血压的大幅波动。重症医学科给予朱女士全方位的术后支持治疗。多学科团队的默契配合让朱女士的生命体征一直平稳，康复迅速。
朱女士开心地说：“8年了，没想到我还能重新拥有不晕、不痛的健康生活！我的血压不跳舞了，但我分分钟都想跳舞。感谢协和！”
泌尿外科主任助理文进教授表示，“朱女士罹患的是罕见的肝段下腔静脉后副神经节瘤。肿瘤的生长位置很不‘友好’，非常考验手术操作团队与麻醉管理团队的协作与应变能力，医院综合技术的能力水平。副神经节瘤起源于嗜铬细胞，是一种血管丰富且体积较大的实体肿瘤，多沿主动脉旁交感神经链分布，以持续或阵发性高血压、头痛、出汗、代谢紊乱等症状为主。一旦确诊，应尽早手术切除。”
协和泌尿外科嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床和科研水平一直走在全国的前列，每年完成百余例包括腔静脉裂孔旁突入胸腔及胰头后方等危险区域的复杂嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术。在此基础上，泌尿外科主编了《嗜铬细胞瘤/副神经节瘤外科治疗策略》一书，无私分享诊疗经验，进一步加深了学界对这类疑难罕见病的认知，推动医疗均质化，为我国罕见病的规范化诊疗作出贡献。
文字/马轩魏梦超王文达干玎竹
图片/孙良泌尿外科提供
原标题：《医院多学科协作切除一例罕见“肝段下腔静脉后副神经节瘤”》