文献推荐丨聚桂醇硬化治疗VHL胰腺囊肿 [复制链接]

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《胃肠病学和肝病学杂志》

年12月第30卷第12期

聚桂醇硬化治疗VHL-胰腺囊肿:1例报道

邓彩虹,李坪,艾正琳,马佳丽,洪珊,何玲玲

首都医科医院消化内科，北京

摘要/p>

本文报道了我院治疗VHL(VonHippel-Lindau)-胰腺囊肿的创新方式———经超声引导向胰腺囊肿囊腔内注射聚桂醇硬化治疗的手术方式。该手术过程顺利,术后恢复好,无并发症。聚桂醇硬化治疗VHL-胰腺囊肿的方式为微创治疗,创伤小、安全有效,在提高患者生活质量的同时可减少并发症发生,避免手术创伤:出血、胰瘘、腹膜炎。希望本文的治疗方式能提供一些治疗方面的经验。

关键词/p>

VonHippel-Lindau;胰腺囊肿;聚桂醇硬化治疗

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病例

患者,男,36岁,因“间断皮肤巩膜*染11个月,加重1个月”于年11月6日收入我院消化内科。患者自年12月开始反复出现皮肤巩膜*染,查ALT36～.2U/L,AST78.2～U/L,TBIL32.25～.01μmol/L,DBIL18.55～.89μmol/L,γ-GGT～U/L,ALP～U/L,腹部CT示:胰腺多发囊肿(胰头较大者直径约7.8cm)、肝内外胆管扩张,行药物保肝治疗后肝功能可稍有好转,但病情易反复。既往史:年因左肾细胞癌及左肾囊肿行手术切除治疗,术后恢复可;年1月超声示:左睾丸多发囊肿、双侧附睾头多发囊肿;诊断VHL病史1年。家族史:父亲患有胰腺肿瘤,10多年前行手术切除,术后病理回报良性肿瘤;叔叔及堂兄弟均患有胰腺多发囊肿、肾透明细胞癌。入院查体:皮肤巩膜中度*染,心肺腹部体征未见异常。诊断:梗阻性*疸、胰腺多发囊肿、VHL,入院后查ALT83.7U/L,AST86.2U/L,TBIL.4μmol/L,DBIL.9μmol/L,年11月7日行ERCP示胆总管下段狭窄(长约1.5cm),上段胆管重度扩张(直径约1.5cm),于胆总管置入胆道支架。年11月12日复查ALT65.3U/L,AST73.6U/L,TBIL86.4μmol/L,DBIL75.5μmol/L,转氨酶及胆红素较前下降。年11月13日复查腹部CT示:胰腺多发囊肿(胰头较大者直径约7.8cm)、肝内胆管扩张及积气、胆道支架术后(见图1)。年11月16日行超声下胰腺囊肿穿刺置管引流术,引流出液体约ml,后每日应用生理盐水20ml冲洗囊腔。年11月18日复查ALT19.1U/L,AST20.5U/L,TBIL45μmol/L,DBIL41.2μmol/L,肝功能较前好转。年11月27日复查腹部CT:胰腺多发囊肿,胰头较大者囊肿消失,相应区域可见引流管影、胆道支架术后、肝内胆管扩张及积气较前减少(见图2)。后引流管未再引出液体,遂于年12月2日予以聚桂醇10ml硬化囊腔,并拔除引流管。年12月3日复查ALT11.7U/L,AST20U/L,TBIL29.3μmol/L,DBIL26.4μmol/L,好转出院后电话随访患者无不适症状。年5月7日复查腹部CT:胰腺多发囊肿、肝内胆管扩张及积气、胆道支架术后(见图3),查ALT24.7U/L,AST24.1U/L,TBIL8.1μmol/L,DBIL7.7μmol/L。年8月电话随访患者复查肝功能正常,目前无不适症状。

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讨论

本文报道了聚桂醇硬化治疗VHL-胰腺囊肿的过程。VHL是一种常染色体显性遗传的多器官肿瘤综合征,发病率约1/[1-3]。该病由3p25～3p26基因突变所致[4-6]。VHL表现为视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、附睾囊腺瘤、肾囊肿、肾细胞癌和胰腺病变(如胰腺囊性病变及胰腺神经内分泌瘤)等[6-7]。目前关于VHL-胰腺囊性病变的治疗并无相关指南,而本例患者因胰腺囊肿导致反复梗阻性*疸承受了巨大的身体负担及精神压力,严重影响了个人的工作及生活。故希望通过分享本文的治疗方式能给该病的治疗带来经验。

VHL的胰腺病变可表现为胰腺实性肿瘤(胰腺神经内分泌瘤最为常见)、胰腺囊性病变,胰腺囊性病变是VHL患者最常见的胰腺病变[8],约80%的VHL患者会发生胰腺囊性病变[9-10],胰腺囊性病变分为单纯性胰腺囊肿和胰腺浆液性囊腺瘤,而最常见的类型为单纯性胰腺囊肿[11-15]。单纯性胰腺囊肿分为单发囊肿或多发囊肿,大多数VHL患者表现为多发囊肿[9,12,14]。而胰腺浆液性囊腺瘤本质上为良性肿瘤。据相关研究发现,胰腺浆液性囊腺瘤的相关病死率几乎为0[16]。

关于胰腺浆液性囊腺瘤的手术切除治疗,Jais等进行了多国多中心的研究:回顾性分析了例临床诊断为胰腺浆液性囊腺瘤的患者,将其分为手术切除组(例)和随访观察组(例),结果显示:手术切除组的术后死亡率为0.6%,其中Whipple手术的死亡率为1.5%(7/);而随访观察组,经3年随访均未见恶性病变,胰腺浆液性囊腺瘤手术获益与风险间极大的不平衡引起了广泛