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病史
患者，男，45岁，全身皮肤巩膜*染2月。实验室检查（括号内为正常参考值）：肿瘤坏死因子：10.9pg/ml(8.1)；糖类抗原19-9: 66.6U/mL(37)；神经元特异烯醇化酶:17.9ng/mL(15.2)。
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影像学检查
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影像学表现
CT表现：胰头钩突见一小结节状略低密度，边界不清，动脉期轻度强化，门脉期轻度填充性强化。胰颈还可见一小囊状无强化灶，边界清。
MR表现：胰头钩突见一小结节状异常信号，T1WI不均匀略低信号，T2WI等和略高信号，DWI略高信号，ADC图等和略高信号，反相位图像信号无减低，动脉期轻度强化，门脉期和延迟期轻度填充样性强化；胰颈见一无强化囊性灶；肝内外胆管和胆囊扩张，胆总管下端鸟嘴样变细，主胰管不均匀扩张，胰头段鸟嘴样狭窄。
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病理结果
手术经过：探查腹腔无腹水，胆囊增大，张力略高，胆总管略增粗约1cm，胰腺钩突部位可触及约2.0cm大小的质地偏硬的肿块，界限不清，胰腺颈部直径约1.0cm囊性包块，整个胰腺组织质地略韧，未及明显肿块。探查盆腔无转移，腹膜无转移，肝脏无转移。肠系膜上V、下腔V、门V、结肠中V、腹主A、肠系膜上A、腹腔A、肝A均无明显累及。肿瘤潜在可切除，决定行胰十二指肠切除术并区域淋巴结清扫。
病理：（胰十二指肠）病变区胰腺组织胰腺小叶间纤维组织明显增生，伴少量淋巴细胞浸润，部分胰腺导管扩张，管腔内可见结石，部分胰腺腺泡萎缩，考虑慢性胰腺炎伴间质纤维组织增生。另见囊肿性病变，未见内衬上皮，囊壁内伴较多淋巴细胞，中性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞及组织细胞反应，可见胆固醇结节，考虑假性囊肿。
免疫组化（-N)：16S-：B-cat(膜+),CK广(上皮+),Ki-67(1%阳性),MSA(-),DES(-),CD(-)，S-(灶+)，EMA(上皮+)，SMA(间质+)，IgG(少数+)，IgG4(少数+)
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讨论
发病机制和流行病学：
肿块型胰腺炎是节段性慢性胰腺炎中的特殊类型，常见于胰腺头部，好发于中年男性，因炎性反应迁延不愈、胰腺实质破坏、纤维组织增生，形成假瘤样改变。近年来肿块型胰腺炎发病率也逐年升高。其约占慢性胰腺炎的15%~30%。国内慢性胰腺炎主要来自胆源性和酒精性胰腺炎。临床工作中常容易混淆肿块型胰腺炎和胰腺癌，正确的术前诊断对两者的治疗及预后有重要的意义。
病理：
肉眼观为胰头部肿胀，多个结节、表面不平滑，质地坚韧，与邻近组织器官粘连，随着病程的进展，会出现或伴有局部坏死、假性囊肿、钙化、胰管狭窄、结石等病理改变，胰腺腺泡细胞会有一定的损坏和降低、淋巴细胞的聚集及纤维结缔组织的增加为明显的病理特征。
临床表现：
皮肤巩膜*染、腹部疼痛、恶心呕吐、食欲下降及体重下降等症状。此外，肿块型胰腺炎多同时伴有糖尿病、胰腺外伤史、长期大量饮酒史、急性胰腺炎、胆道系统感染及结石等病史。在部分胰头肿块型胰腺炎患者中，肿瘤标志物（包括CA19-9、CEA）也有轻度至中度升高。
影像表现：
肿块型胰腺炎胰头常见，其内可见钙化，上游胰腺可有萎缩和钙化，CT平扫和T1WI为不均匀略低信号，增强后有轻度延迟性强化。MRCP显示胆管和胰管较佳，近病变处的胆总管和主胰管逐渐变窄，成鸟嘴样改变，胆总管和主胰管相交于十二指肠乳头，可出现主胰管穿通征、肾前筋膜增厚。此外，肿块很少侵犯周围血管和器官。
鉴别诊断：
胰腺导管腺癌：胰头癌的胆总管和主胰管截断，胆总管和主胰管不相交，上游主胰管均匀扩张，胰腺萎缩程度大于肿块型胰腺炎，T1WI均匀低信号。动脉期无强化或轻度强化。肿瘤有嗜血管性，容易包绕侵犯周围血管。
IgG4相关硬化性胰腺炎：常见于中老年男性，多以梗阻性*疸为首发症状，腹痛常不明显，类固醇激素有效。典型影像学表现为胰体弥漫性或局限性肿大；有时伴有包括和（或）低密度边缘；弥漫性胰管狭窄。血清IgG4水平增高或其他自身抗体阳。
胰腺神经内分泌肿瘤：功能型通常体积较小，动脉期强化显著，而非功能性PNET的强化方式与细胞增殖指数Ki-67阳性指数及肿瘤是否侵犯血管有关，G1期肿瘤较G2、G3期肿瘤在动脉期强化更显著.
胰腺实性－假乳头状瘤：好发于年轻女性，肿瘤多为实性，但由于内部肿瘤的蜕变而形成大片囊性结构，是最易囊变的胰腺实性肿瘤。平扫T1WI等或等高信号，T2WI等或等低信号，增强后呈渐进性强化；出血是其特征性表现，发生率高。
治疗和预后：
病变早期无明显症状者，选择内科保守治疗。当怀疑胰腺癌或者胰胆管发生梗阻，选择切除术。手术前诊断不明确者，可行胰十二指肠切除术；诊断明确者行保留十二指肠的胰头切除术,与胰十二指肠切除术相比，术后生活质量、疼痛缓解、营养状态均较胰十二指肠切除术好；安全性较好，术后病死率低；术后胰腺内外分泌功能改变不明显。如果不进行有效治疗，约10%的病人发展为胰腺癌；20-25年内死亡率达到50%；内科保守治疗的病人要定期随访，当CP逐渐增大，钙化移位、出现淋巴结转移和肝脏转移提示为恶变病变。
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参考文献
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