女儿瘤 [复制链接]

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女儿瘤

病例分享

患者青年女性；

主诉：体检发现上腹部包块2天余；

现病史：患者两天前发现上腹部包块，约拳头大小，无恶心呕吐，腹痛腹胀，无便秘腹泻，无*疸等不适，自行来院就诊；

实验室检查及肿瘤标志物：（-）；

癌胚抗原CEA：1.75ng/ml;甲胎蛋白：1.21ng/ml;

糖类抗原19-9：8.35U/ml；CA72-4:1.95U/ml。

超声所见

CT三维重建

So,whatisthis?

病理结果

实性假乳头状瘤：

免疫组化结果：β-catenin（+），NSE(弱+)，PR（+）,CD10(+),CD56(-),Vimmentin(+),Glectin-3(+/-),CyclinD1(+),CgA(),Syn(-),Ki-67(+，约3%)，P53（-）；

胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillarytumorofthepancreas，SPTP）是一种罕见的、低度恶性的胰腺肿瘤，仅占全部胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于胰腺任何部位，常位于胰腺边缘并突出于胰腺轮廓之外，最常见于少女和年轻妇女，中位年龄为21.97岁。

临床表现：多无特异性，部分患者出现上腹部不适或轻微疼痛，常在体检时发现上腹部肿块，实验室检查，包括淀粉酶及血清肿瘤标记物大多在正常范围内。

由于肿瘤外生性生长的特点及肿瘤本身质地较软，所以很少出现胰胆管梗阻表现,即使累及胰头也不会出现*疸。

病理

镜下由形态比较一致的瘤细胞形成实性巢状和假乳头状结构，是SPTP最具特征性的组织学改变。

假乳头状结构：小血管为中心；周围被肿瘤细胞包绕；

菊花团：放射性排列的肿瘤细胞围绕纤细的纤维血管轴心。

超声表现

一.大小形态回声：呈圆形或椭圆形，形态规则，边界清晰，有完整包膜，内部回声多为囊实性。病变较小时，可呈不均匀实质性低回声，病变呈囊性改变时，囊壁厚度不均，内部可见纤维分隔，部分可见钙化;

二.CDFI：显示周边及内部无血流信号，或瘤体边缘及纤维分隔处探及少许血流信号，呈低阻性血流频谱;

三.与周围组织关系：瘤体较大时，周围组织可见受压移位，不论肿瘤发生在胰腺的任何部位，罕见主胰管和胆管扩张。

四.造影检查：动脉相早期可见病灶包膜的环状等强化。此外，病变的实质性部分在动脉期可见造影剂填充，呈不均匀强化，回声与周围胰腺组织一致；静脉相时，病变造影剂消退稍早于周围胰腺组织，且回声稍低于周围胰腺组织。囊变、出血、坏死部分不强化。

鉴别诊断

1

胰腺癌

好发于中老年人群，大多位于胰头部，肿瘤标志物CA19-9可升高。超声可见病灶位于胰腺实质内，边界不清，形态不规则，无完整包膜，呈浸润性生长，胰管扩张明显，胰头癌常伴胆管扩张导致*疸。实质部分彩色多普勒显示血流较为丰富。探查周围脏器，有时可见转移灶或转移淋巴结。

2

胰腺囊腺瘤或囊腺癌

又分为浆液性和粘液性囊腺瘤（癌），好发于中老年女性,临床表现为腹痛，上腹部包块，周边呈类圆形或分叶状，内部由数量不等的分隔所致的多房样改变，囊壁厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化，如囊壁厚，乳头状钙化，恶变可能性较大。

3

胰腺神经内分泌肿瘤

　功能性神经内分泌瘤如胰岛素瘤、促胃液素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等，根据其引起的特征性临床表现如Whipple三联征、反复难治的消化道溃疡、长期严重腹泻等可予以鉴别。此外，功能性神经内分泌瘤直径多小于2cm，少有坏死、囊变等。

4

胰腺假性囊肿

多有明确的胰腺炎或外伤史，常是由于急慢性胰腺炎等因素导致胰腺损伤后胰液、血液、坏死物聚集包裹而形成。超声图像中胰腺假性囊肿边界清，内部回声均匀，无明显乳头状结构，后方回声增强，可见侧方声影，囊壁常与周围组织粘连，分界不清。

治疗

目前，无论是儿童或是成人SPN患者，手术切除是首选和最佳的治疗方式，术后5年生存率可达94%～97%。SPN术前定性诊断困难，手术方式选择、切除范围主要根据肿瘤部位、肿瘤直径、周围脏器血管的毗邻关系及术中情况而定。治疗SPN常用的手术方式包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术和胰腺局部切除术等。

小结

SPTP多发于年轻女性，体积较大但包膜完整，超声表现为囊实性或实性肿物，形态较规则，边界较清晰。

常规超声表现不典型者，超声造影有很大帮助：动脉相肿物周边环状增强和肿瘤内部低增强伴始终无增强区有利于诊断。

参考文献

1.许东奎,邵永孚,蔺宏伟,等胰腺实性假乳头状瘤的外科治疗.中华普通外科杂志,,21(4):-.

2.廖欣,焦俊,詹玮,等.11例胰腺实性假乳头状瘤声像图特点及病理对照分析[J].重庆医学,,():-.

3.MichalovaK,MichalM,SedivcovaM,etal.Solidpseudopapillaryneoplasm(SPN)ofthetestis:Comprehensivemutationalanalysisof6testicularand8pancreaticSPNs[J].AnnDiagnPathol,,35:42-47.

谢谢

原创：郭文池

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