胰腺囊肿

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中科大附一院医院胰腺肿瘤多学 [复制链接]

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中科大附一院(医院)*强教授胰腺肿瘤MDT团队第12期病例讨论于-08-17如期举行。

胆胰外科*强、王成、胡元国、邵成送、王士堂教授;

影像科CT室李丹教授、磁共振室曾飞雁、袁蕾教授、B超室叶显俊教授;

肿瘤化疗科王刚教授。

本次会议分二部分进行:

第一部分由胆胰外科武文博士汇报了近期出院的7例胰腺手术患者,其中3例行胰十二指肠切除术,3例胰体尾+脾切除术(2例腔镜,1例开腹),1例胰腺肿瘤剜除术。病理包括包括胰腺癌4例,胰腺神经内分泌肿瘤1例,胰腺实性假乳头状瘤1例,胰腺浆液性囊腺瘤1例,肿瘤化疗科王刚教授对患者术后辅助治疗制定了详细的方案。

第二部分针对3例疑难病例,与会专家进行了认真的讨论。

现选取其中2例病例进行报道:

病例1

患者,女,51岁,系“上腹部不适伴皮肤巩膜*染1周”入院。患者1周前出现上腹部疼痛不适,进食后腹胀感明显,伴有皮肤巩膜*染,无畏寒发热,医院予抑酸护胃等处理后,疼痛缓解不明显,行腹部CT提示:胰腺占位性病变收入我科。自发病以来,病人精神状态良好,体力情况良好,食欲食量欠佳,睡眠情况良好,大小便正常,体重近期减轻5Kg。查体:皮肤、巩膜*染,腹部平坦,无腹肌紧张,中上腹压痛明显,无反跳痛,Murphy氏征(-)。既往史:因房间隔缺损行封堵,近期检查提示房颤,口服华法林。辅助检查:AST64↑,ALT50↑,rGGT↑,Tbil79umol/L↑,Dbil50.4umol/L↑;CA19-.39,CA.19↑。患者入院时后随即出现腹痛加重,并伴有畏寒发热、*疸,考虑胆道感染,予以PTCD穿刺引流,同时监测凝血象PT54.7↑(8-14)明显延长,考虑华法林引起,予以暂停华法林,输血浆、VitK1,凝血恢复正常,目前病情稳定。病程中追问患者病史,患者家系内有多个垂体瘤及先天性疾病患者。家系如下:

临床高度怀疑该患者为多发性内分泌肿瘤。进一步完善相关腺体检查检查:1.胰腺:增强CT提示胰腺钩突部占位,考虑神经内分泌肿瘤;胰头部及及胰尾部占位,考虑囊肿或肿瘤伴出血可能,请结合临床。实验室检查:C肽及胰岛素(空腹)水平正常,住院期间监测仅一次空腹血糖降低,为2.13mmol/L,无低血糖表现。2.甲状旁腺:B超示双侧甲状腺背侧低回声结节(结合病史考虑甲状旁腺肿大伴功能亢进)。甲状旁腺CT提示甲状腺背侧、下极旁多发稍低密度影,结合病史考虑甲状旁腺肿大伴功能亢进可能。实验室检查:PTH↑(12-65),钙2.88↑。3.肾上腺:增强CT提示双侧肾上腺结节,考虑腺瘤。皮质醇↑(-),儿茶酚胺等激素水平正常。否认高血压病病史。4.垂体:因患者行房间隔缺损封堵手术,未行磁共振检查,行垂体CT平扫未见明显占位性改变,泌乳素38.0↑(1.9-25)轻度升高。结合患者病史及辅助检查,目前临床诊断为多发性内分泌瘤1型(MEN-1),脑外科、甲乳外科、泌尿外科、内分泌科、心脏外科等相关科室会诊,垂体、甲状旁腺、肾上腺等疾病继续临床观察。现针对胰腺多发肿瘤现提交MDT讨论明确患者的诊疗方案。

B超室叶显俊主任:B超显示胰腺多发低回声病灶,分别位于胰头、钩突及胰尾,超声造影显示胰头及钩突病灶可见异常造影剂充填,延迟强化,考虑神经内分泌肿瘤,胰尾部病灶无造影剂填充,考虑囊肿。

CT室李丹主任:CT显示胰腺钩突部见类圆形等密度影,边界清楚,大小约16mm,增强扫描强化明显,考虑神经内分泌肿瘤;胰头部及尾部各见一类圆形稍高密度影,边界清楚,大小分别为23*32mm,27*24mm,增强扫描未见明显强化,考虑囊肿,结合患者凝血象PT明显延长,不排除囊肿肿瘤伴出血。

消化科宋继中主任:结合患者病史及辅助检查,目前临床诊断MEN-1。针对胰腺多发病灶,胰腺钩突病灶可明确为神经内分泌肿瘤,但胰头及胰尾病灶是神经内分泌肿瘤、还是囊性肿瘤、或是肿瘤出血等目前无法定性,建议可行超声内镜进一步检查明确性质。

胆胰外科王成、胡元国、邵成送、王士堂主任:结合患者病史及辅助检查,患者目前临床诊断MEN-1明确,针对胰腺多发病灶,钩突部病灶考虑无功能性神经内分泌肿瘤,胰头及胰尾部病灶考虑胰腺囊性肿瘤伴出血可能,可完善超声内镜穿刺活检进一步明确肿瘤性质。治疗上建议先控制胆道感染,纠正凝血象后一个月后再次复查,根据复查结果决定下一步处理方式。

胆胰外科*强主任:该患者以胰腺多发肿瘤就诊,胰腺钩突病灶临床诊断考虑神经内分泌肿瘤,同时发现甲状旁腺占位伴功能亢进,肾上腺占位,并伴有多发垂体瘤家族病史,故临床诊断多发性内分泌肿瘤(MEN-1)明确,可进一步行基因检测检查协助诊治。MEN累及腺体众多,主要分为MEN-1/2,MEN-1是一种常染色体显性遗传的内分泌肿瘤综合症,其发病与W位于11q13的MEN1基因相关,主要表现为甲状旁腺功能亢进、胃肠胰神经内分泌肿瘤、垂体腺瘤、肾上腺腺瘤等。MEN-2的发生与10q11.21上RET基因相关,临床表现为甲状腺髓样癌,伴有嗜铬细胞瘤,甲旁亢等。该患者属于MEN-1,针对胰腺多发病灶,钩突病灶考虑为神经内分泌肿瘤,住院期间监测发现最低空腹血糖为2.13mmol/L,但患者无临床低血糖表现,既往亦无典型Whipple三联征表现,考虑为无功能性肿瘤,目前指南对于无功能性胰腺神经内分泌肿瘤,大于2cm以上建议积极手术治疗,小于1cm建议临床观察,1-2cm肿瘤,ENET推荐观察,NCCN及CSNET建议积极手术治疗,该患者肿瘤大小约1.5cm,外科手术尚有争议。胰头及胰尾部病灶目前无法定性,结合病史考虑囊性病变伴出血可能性大,压迫胆管,造成患者胆道感染。治疗上建议先控制胆道感染,纠正凝血象后一个月后再次复查增强CT及超声内镜检查,明确性质后决定是否需要外科手术治疗。另外,该患者姐妹三人同时伴有房间隔缺损病变,MEN-1里尚无此类临床表现报道,建议查阅相关文献全面学习该疾病。

MDT讨论意见:结合患者病史及辅助检查,诊断MEN-1明确,针对胰腺病灶,钩突部病灶考虑无功能性神经内分泌肿瘤,胰头及胰尾部病灶考虑胰腺囊肿肿瘤伴出血可能,治疗上建议胆道感染控制,凝血象纠正后一个月复查增强CT及超声内镜检查进一步评估病情后决定是否外科干预胰腺肿瘤。

病例2

患者,女,56岁,系“体检发现胰腺病变9天”。患者于7月30日外院体检发现胰腺病变,无畏寒发热、眼*尿*、无恶心呕吐、无心慌胸闷、无腹痛腹泻等。门诊拟“胰腺病变”收入我院。近期患者精神饮食可,睡眠差,大小便正常。辅助检查:CA19-↑,IgG40.。超声造影提示:胰腺肿大,弥漫性低增强,(首先考虑AIP可能,慢性胰腺炎待排),建议进一步检查排除合并占位性病变。增强CT提示:胰腺改变伴门脉系统受累,自身免疫性胰腺炎待排。增强MRI提示:胰腺颈体部病变,考虑胰腺癌伴脾动脉、门静脉系统受累。EUS-FNA检查提示胰颈部大小约38.9*30.2cm低回声灶,边界欠清,主胰管和胆总管不扩张。穿刺病理活检显示胰腺组织内见少许上皮伴不典型增生,脱落细胞学未见明显异性细胞。患者目前诊断胰腺病变,性质待定,提交MDT讨论下一步诊疗方案。

CT室李丹主任:该患者CT可见胰颈体广泛软组织低密度影,边界欠清,增强扫描动脉期强化不明显,胰腺尾部萎缩明显,无腊肠样改变,同时胰腺颈部病变与肠系膜血管关系密切,周边呈蟹爪样改变,管腔明显狭窄。结合上述征象,考虑胰腺颈体部恶性肿瘤可能,不考虑自身免疫性胰腺炎。

MRI曾飞雁主任:胰腺外形形态饱满,稍短,胰腺颈体部肿胀并呈相对稍长T1、稍长T2信号,范围约2.6*5.8cm,边界欠清,内部信号不均,见数个小片状更长T1,更长T2信号坏死囊变区,DWI序列呈稍高信号,动态增强扫描轻中度不均匀渐进性强化,信号始终低于正常胰腺组织,延迟期边缘见包壳样强化,无胆胰管扩张,门脉主干及肠系膜上静脉近端与病变分界不清,管腔狭窄。胰腺颈体部病变,考虑胰腺癌伴脾动脉、门静脉系统受累。

消化内科宋继中主任:患者超声内镜明确见胰腺颈体部病灶,呈低回声改变,虽穿刺病理未证实为恶性肿瘤,但结合病理提示腺上皮伴不典型增生,CA19-9升高明显,IgG4正常,仍首先考虑胰腺癌。

肿瘤化疗科王刚主任:结合患者病史及辅助检查,目前考虑胰腺恶性肿瘤,且局部晚期,建议再次穿刺明确病理,待病理证实后建议新辅助治疗。

胆胰外科*强、王成、胡元国、邵成送、王士堂主任:患者系“体检发现胰腺病变”入院,增强CT、增强MRI、超声内镜可明确见胰腺颈体部广泛病变,伴有CA19-9升高,无典型腊肠样改变,IgG4正常,暂不考虑自身免疫性胰腺炎,虽穿刺未见癌组织及异性细胞,但提示腺上皮伴不典型增生,临床诊断仍首先考虑胰腺恶性肿瘤,且病变包绕肠系膜上静脉,管腔明显狭窄,按NCCN指南属于局部晚期胰腺癌,外科暂无手术指征,建议再次穿刺明确病理,待病理证实后建议新辅助治疗。

MDT讨论意见:结合患者病史及辅助检查,考虑胰腺恶性肿瘤,局部晚期,外科无手术指征,建议再次穿刺明确病理,待病理证实后建议新辅助治疗。

中科大附一院胰腺肿瘤MDT团队

欢迎各位同道指导交流学习

*所有材料及病例、图片和讨论相关内容均为学术交流内部使用。

朱成林/文,*强/审核,谢放/版面

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