胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)起源于胰腺的内分泌细胞,占胰腺肿瘤的3-5%,近年来发病率有显著上升。基于神经内分泌肿瘤多变的临床症状及诊断与治疗的复杂性,有必要对于相关知识新型更新和系统介绍,本文论述PNET整体诊疗策略,诊断注意事项,特别强调手术治疗的相关问题。
核心知识拔萃
手术切除是PNET唯一可能治愈的选择,应根据肿瘤**功能、大小、位置、分级和分期**选择适宜接受手术的患者,确保患者的获益。诊断与治疗策略应根据肿瘤是否具有分泌功能,结合肿瘤的大小,选择观察等待,手术或联合治疗。(决策流程如图)
-任何大小的功能性PNET和大于2cm的非功能性PNET均应切除。
-对于非功能性PNET1cm的患者,建议观察等待。
-需要进一步的证据来确定非功能性手术是否1-2厘米的PNET将是有益的,手术应该基于MDT讨论,进行个体化选择。
-而对于具有不可切除转移性的PNET病例,切除可能对部分患者有益。
-侵袭性肿瘤行为和不良预后的神经内分泌癌患者而不适合手术治疗。
2.NET的分级标准比较复杂。其中NEC,是分化差的神经内分泌癌;而NET的是不同增长速度的分化良好的肿瘤,可以分为1,2,3级。这个分级依然在不断的细化和调整。
PNETclassificationisbasedontheandWorldHealthOrganizationneuroendocrinetumorsclassification。
分级非常重要,因为这与病人的预后情况相关,5年总生存率如下:
grade1:75.8%;
grade2:58.4%;
grade3:35.1%(PNET);11.1%(pNEC)
南美神经内分泌肿瘤学会(NANETS)认为,分化差的NEC不应该给予手术,因为获益不明显。分化良好的grade3PNETS,可以从MDT之傲模式获益,包括新辅助治疗。
3.分期标准,采用最为广泛应用的TNM分期,对指导治疗具有重要意义。
TheTumor,Node,Metastasis(TNM)classificationoftheAmericanJointCommitteeonCancer/UnionforInternationalCancerControlstagingsystem(8thedition,)
资料来源:IoannisAZiogas、etal.,Anticancerresearch,,42(2):-.
PNET的诊断
增强CT最为基础和重要,